疾病描述：先天性馬蹄內(nèi)翻足亦稱先天性畸形足，是比較常見的先天畸形，多為單側(cè)，亦可為雙側(cè)。
癥狀體征：先天性馬蹄內(nèi)翻足出生后一側(cè)或雙側(cè)足顯示程度不等內(nèi)翻下垂畸形。輕者足前部內(nèi)收、下垂、足跖面出現(xiàn)皺褶，背伸外展有彈性阻力，至小兒學走路后，畸形逐漸加重，足部及小腿肌力平衡失調(diào)，健康肌攣縮，加之體重影響，足內(nèi)分下垂加重，步態(tài)不穩(wěn)，跛行，用足背外緣著地，延誤畸形愈加嚴重，足前部向后內(nèi)翻，足背負重部位產(chǎn)生胼胝及滑囊，脛骨內(nèi)旋加重。
疾病病因：先天性馬蹄內(nèi)翻畸形的真正病因迄今不清，多數(shù)學者認為該畸形為胚胎早期受內(nèi)、外因素的影響引起發(fā)育異常所致，也普遍與胎兒足在子宮內(nèi)位置不正有關。
病理生理：先天性足內(nèi)翻下垂的病理改變，初期以軟組織異常，足內(nèi)側(cè)肌攣縮，張力增加，關節(jié)囊、韌帶及腱膜肥厚，變短，以“跗間骨關節(jié)為中心，導致足前部畸形：(1)跗骨間關節(jié)內(nèi)收。(2)踝關節(jié)跖屈。(3)足前部內(nèi)收內(nèi)翻。(4)跟骨略內(nèi)翻下垂。 隨年齡增長，體重越來越大，畸形更趨嚴重，跟腱、脛后、趾長屈，拇長屈等肌腱及跖腱膜極度攣縮，具有強的彈性阻力，足部外側(cè)軟組織及肌肉持續(xù)被牽拉而延伸，足外展功能基本喪失，但肌神經(jīng)功能無損，肌電興奮性尚存在?；纬C正后，肌肉功能還可恢復，延誤者，逐漸產(chǎn)生骨骼畸形，跗骨排列異常，足舟骨骼變小內(nèi)移，轂骨發(fā)育異常粗大，跟骨跖屈、內(nèi)翻更加嚴重，距骨頭半脫位及脛骨內(nèi)旋等畸形。
診斷檢查：畸形明顯，診斷不難，但出生兒的足內(nèi)翻下垂較輕者，足前部內(nèi)收，內(nèi)翻尚不顯著地常容易被忽略，無醫(yī)學知識的家長亦不易識別。最簡便診斷法，是家長用手握足前部，各個方向活動，如足外翻背有彈性阻力，應及時就醫(yī)確診為宜，以便早期手法，足內(nèi)翻下垂，更加嚴重，X線片顯示跟骨下垂，其縱軸與距骨縱軸平行，足跗骨序列紊亂。 鑒別診斷 1、先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥 累及四肢多關節(jié)，畸形較固定不易扳正，早期有骨性改變。 2、腦性癱瘓肌張力增強，反射亢進，有病理反射，以及其他腦受累的表現(xiàn)。3、脊髓灰質(zhì)炎后遺馬蹄內(nèi)翻足為肌力平衡失調(diào)所致
方案：先天性馬蹄內(nèi)翻足的原則，以矯正畸形為主，早期畸形矯正，足功能均可恢復。可分為四個時期。
1、1歲以內(nèi)的嬰兒，哺乳時，由母親及一名助手共同協(xié)助進行手扳法矯正，嬰兒屈膝(使跟腱松弛)，助手固定患兒膝關節(jié)，操作者一手握患兒踝關節(jié)上方，一手托扶足前部跖面，用力使患足外翻，外展及背伸，每日2次，手法輕柔，免致骨傷，矯正適度即可?；纬C正后用柔軟繃帶，由足內(nèi)跖面向足背外方向纏繞，固定足于矯正位，嚴密觀察，切莫過緊，以免影響足部血運，若是畸形矯正顯著改善，腳的外展背伸彈性抗阻力消失，即可改換足托持續(xù)維持矯正位，這種方法應持續(xù)到患兒滿1周歲后，一般療效滿意，如果畸形未完全矯正，也可使痙攣的軟組織變得松弛，為進一步奠定良好基礎。也可以用潘賽提石膏療法配合樂康步專用馬蹄內(nèi)翻矯形鞋進行矯正。
2、1—3歲，分期手法矯正，石膏固定，全身麻痹下患兒仰臥屈膝15度，或俯臥屈膝90度，助手扶持膝關節(jié)及小腿。術者一手托足跟，矯正足跟內(nèi)翻下垂，一手平推足前跖面，同時矯正下垂內(nèi)翻內(nèi)收畸形，在足矯正位，由股中部至跖趾關節(jié)，屈膝15度石膏管型固定。1—2歲，每2周更換1次，2—3歲，每月更換1次。術后注意石膏壓迫，患兒哭鬧不安。即刻去醫(yī)院檢查，在容易受壓的骨質(zhì)突出部位開窗。在石膏拆除后，應穿戴矯形鞋進行鞏固，不僅可以維持石膏固定的效果，也可以起到防止復發(fā)的作用。矯形鞋的選擇根據(jù)病情的不同要選擇不同的矯形鞋。
以上兩種方法，對輕型足內(nèi)翻下垂畸形，如能嚴格遵循操作規(guī)則，認真處理，不僅沒有并發(fā)癥，兒童多數(shù)患兒畸形能夠矯正，維持療法，可應用丹尼斯布朗矯形鞋或者馬蹄內(nèi)翻足專用矯形鞋進行矯正。
3、3—15歲，對于手法失敗者，或未經(jīng)的患者，可用軟組織松解手術。該手術包括以下幾個步驟：(1)跟腱延長：跟腱延長應放在手法矯正足前部內(nèi)設內(nèi)翻畸形之后，因為緊張的跟腱可構(gòu)成矯正足前部畸形的杠桿臂，否則即失去跟骨結(jié)節(jié)的支撐點，常用的延長方法，有以下兩種：1)直視下延長：硬末外或全身麻醉。沿著跟腱外側(cè)旁，取弧形切口，上至肌腱肌腹相接處，下止于跟骨結(jié)節(jié)，切口長約8—18cm，切開皮膚，皮下組織及腱鞘，然后用尖刀，與跟腱垂直，刺入其中央，由上向下，縱行切塊跟腱，跟結(jié)節(jié)處切斷其內(nèi)側(cè)半，肌腹端切斷外側(cè)半，待足畸形矯正后，作2字形延長。2)皮下跟腱延長：全身麻醉，患兒俯臥，在無菌下操作，助手一手扶持膝關節(jié)，保持伸直位，另一手握足前部使其足背屈，跟腱挺緊，其方法如下：斜切延長法：由跟骨結(jié)處清皮月尖刀將跟腱由下向上作額狀面形切斷，保留前側(cè)腱旁膜，保持跟腱血供，足背伸牽拉延長。直切延長法：在跟腱的下端與肌腹端，用尖刀垂直刺入跟腱上下兩端的中心，肌腹端切斷跟腱外側(cè)半，跟結(jié)節(jié)端切斷內(nèi)側(cè)半，足背伸牽拉，跟腱于鞘膜內(nèi)延長，延長的跟腱。(3)關節(jié)囊切開及韌帶切斷：矯正跟骨內(nèi)翻畸形，需將三角韌帶及跟距關節(jié)囊切斷，不縫合，待手法將跟骨內(nèi)分矯正后，依靠纖維性愈合，為了術后短期內(nèi)預防脛后、趾長屈，拇長屈等肌腱及血管神經(jīng)向距、跟骨之間移位，三角韌帶與關節(jié)囊應在不同平面切開為宜。
4、跖腱膜切斷
直視下跟骨結(jié)節(jié)處切斷術：切口內(nèi)，在助手將足外翻外展背伸拉緊跖腱膜時，刀尖伸至跖腱膜下，由跟骨結(jié)節(jié)處切斷該腱膜起點，待足跖面能夠放平，顯示跖腱膜完全切斷。經(jīng)皮跖腱膜切斷術：助手一手握患足前部分，另一手扳著足跟，使跖腱膜挺緊，易于摸清，在無菌下操作，術者左手摸著跖腱膜，右手持小尖刀，由跖腱膜內(nèi)側(cè)緣與皮膚之間，平行經(jīng)皮刺入跖腱膜下方，然后刀尖旋轉(zhuǎn)90度，刀刃向腱膜，輕輕用小的拉鋸動作切斷，直至足跖面松弛，足弓趨向正常即可，刀尖刺入不宜過深，防止損傷足跖部血管、神經(jīng)。完成上述軟組織松解步驟后，注射扶持混側(cè)膝關節(jié)于伸直位，術者左手握住足跟，用力外翻，矯正跟骨畸形，右手推足前部，背伸、外展，外翻，根據(jù)矯正位置，縫合所有延長的肌腱，逐層關閉傷口，無菌包扎，用管型石膏固定患肢屈膝15度，足于矯枉過正位，石膏管型上起大腿中上部下至跖趾關節(jié)，以防脫落，對嚴重型先天性足翻下垂畸形，2—3個月更換一次石膏，每次均應在麻醉下矯正畸形，直至足畸形完全消失，改用矯形足托，半年內(nèi)日夜穿戴，半年后改換矯形鞋，此鞋外緣略高，底面略向外此偏斜，鞋跟外緣略高和長于內(nèi)緣。
5、患足畸形矯正成功指標：a、足可自由在各個方向被動、主動活動。b、足應位于小腿縱軸外展約40度—50度。c、足跖面較平(原先足凹陷)。d、X線檢查：足縱弓及橫弓基本恢復正常，跟骨縱軸與距骨縱軸形成正常角度。e、足跟后面觀略偏向外側(cè)。
6、預防并發(fā)癥
a、預防局部皮膚壞死，延長脛后，趾長屈及拇長屈等肌腱的足內(nèi)側(cè)切口與跟腱延長切口較近，兩切口之間皮瓣比較狹窄容易缺血性壞死，預防措施：軟組織松解手術前，經(jīng)常按摩足內(nèi)側(cè)皮膚，促進血液循環(huán)，其次跟腱延長切口盡可能偏向跟腱縱軸線的外側(cè)，呈弧形切口。兩切口間皮瓣相對增寬。
b、小腿青枝骨折或踝部骨骺分離，手法扳正，應循序漸進，按壓輕柔，不依用力過猛，其次助手與術者密切配合，以防發(fā)生意外。
c、石膏壓迫，形成褥瘡：石膏固定前，骨骼突出部位用脫脂棉墊好，但不宜過厚以免影響手法扳正效果，石膏管型尚未凝固正在塑形時，切忌用手指按壓，石膏干燥后，患兒哭鬧不安，即提示石膏可能有壓迫，應及時就醫(yī)，骨質(zhì)突起部位開窗觀察。 d、血液循環(huán)障礙：石膏固定時，必須顯露出五個足趾，告訴家長嚴密觀察。若足趾蒼白，患兒叫嚷腳麻痛，有可能動脈缺血，足趾腫脹，呈青紫色，并出現(xiàn)水泡，提示靜脈回流障礙。不論動脈缺血或靜脈回流障礙，均可導致腳或肢體壞死，應立即采取措施，輕者局部開窗減壓，嚴重者，暫時取掉石膏管型，仔細觀察，待血運恢復后，再次石膏管型矯正，固定。
7、15歲以后的，手法矯正不滿意，軟組織松解亦不能達到預期目的，或嚴重足內(nèi)翻下垂畸形未經(jīng)者，適應三關節(jié)融合手術(跟距、距舟和跟轂關節(jié))，術后石膏固定，直至關節(jié)骨性融合。
需要特別注意的是，無論是采取石膏保守療法還是采用手術療法，在石膏拆除和術后都必須穿戴矯形鞋進行矯正。矯形鞋是維持石膏和手術效果的一個重要的輔助器具，如果術后不穿戴矯形鞋進行鞏固，則會造成事倍功半的結(jié)果，甚至造成手術的失敗和復發(fā)。矯形鞋的選擇需要醫(yī)生或者矯形技師根據(jù)孩子的情況來選擇，不同的情況需要選擇不同類型的矯形鞋。所以家長在購買矯形鞋之前，需要咨詢矯形醫(yī)生或者矯形工程師，在確定后方可購買。
